آتروفی های چندگانه سیستم (MSA)


آتروفی سیستم چندگانه (MSA) چیست؟

آتروفی سیستم چندگانه یا MSA، یک اختلال عصبی نادر است که عملکردهای غیرارادی بدن شما را مختل می کند، از جمله:

  • ضربان قلب
  • گوارش
  • عملکرد مثانه
  • فشار خون

این اختلال بسیاری از علائم مشابه بیماری پارکینسون مانند اختلال در حرکت، تعادل ضعیف و سفتی عضلات دارد.

مطابق با یتیمکنسرسیومی متشکل از ۴۰ کشور که اطلاعات مربوط به بیماری‌های نادر را جمع‌آوری می‌کند، MSA در حدود پنج نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر رخ می‌دهد. را کلینیک مایو بیان می کند که MSA معمولا بین ۵۰ تا ۶۰ سالگی رخ می دهد و تمایل دارد مردان را بیشتر از زنان مبتلا کند.

این اختلال پیشرونده جدی است.

از آنجا که MSA باعث آسیب تدریجی به سیستم عصبی می شود، می تواند طیف گسترده ای از علائم، از جمله تغییرات در حرکات صورت، مانند:

  • ظاهری شبیه ماسک به صورت
  • ناتوانی در بستن دهان
  • خیره شدن
  • کاهش توانایی در تغییر حالات چهره

MSA همچنین می تواند باعث از دست دادن مهارت های حرکتی ظریف شود که می تواند منجر به مشکلات زیر شود:

  • غذا خوردن
  • خواندن
  • نوشتن
  • فعالیت هایی که نیاز به حرکات کوچک دارند

MSA می تواند باعث ایجاد مشکل در حرکت شود، مانند:

  • از دست دادن تعادل
  • تغییر در الگوی راه رفتن
  • به هم زدن
  • مشکل در شروع راه رفتن
  • انجماد حرکت

MSA می تواند باعث لرزش شود که می تواند:

  • دخالت در فعالیت ها
  • در هنگام استرس، هیجان یا خستگی بدتر می شود
  • به طور ناگهانی در طی یک عمل مانند نگه داشتن فنجان رخ می دهد
  • شامل مالش غیرقابل کنترل انگشت و شست

MSA می تواند باعث تغییراتی در گفتار و صدا شود، از جمله:

  • مشکل در صحبت کردن
  • گفتار یکنواخت
  • گفتار آهسته یا نامفهوم
  • صحبت کردن با صدای کم یا زیاد

سایر علائم MSA عبارتند از:

  • گاه به گاه مشکل در جویدن یا بلعیدن
  • الگوهای خواب مختل شده
  • سفتی عضلات در بازوها یا پاها
  • دردهای عضلانی
  • مشکلات با وضعیت بدن
  • مشکلات گوارشی همراه با حالت تهوع
  • غش کردن هنگام ایستادن
  • سقوط های مکرر
  • ناتوانی جنسی
  • از دست دادن کنترل مثانه و روده
  • ناتوانی در عرق کردن
  • تاری دید
  • اختلال خفیف احتمالی عملکرد ذهنی

هیچ دلیل شناخته شده ای برای MSA وجود ندارد. برخی از محققان فعلی در حال ارزیابی احتمال یک جنبه ژنتیکی این بیماری هستند. محققان دیگر در حال بررسی دخالت یک سم محیطی هستند.

MSA باعث کوچک شدن نواحی خاصی از مغز می شود، از جمله:

  • مخچه، که ناحیه ای از مغز است که مسئول کنترل و هماهنگی حرکت است
  • عقده های قاعده ای، که ناحیه ای از مغز است که با حرکت درگیر است
  • ساقه مغز، که ناحیه ای از مغز است که سیگنال های کنترل حرکتی را به بقیه بدن ارسال می کند

تجزیه و تحلیل میکروسکوپی بافت مغز آسیب دیده از افراد مبتلا به MSA سطح غیر طبیعی بالایی از پروتئینی به نام آلفا سینوکلئین را نشان می دهد که نشان می دهد تولید بیش از حد این پروتئین ممکن است مستقیماً با این بیماری مرتبط باشد.

آزمایش خاصی برای MSA وجود ندارد، اما متخصص مغز و اعصاب شما ممکن است بر اساس موارد زیر تشخیص دهد:

  • سابقه پزشکی شما
  • علائمی که تجربه می کنید
  • یک معاینه فیزیکی
  • از بین بردن سایر علل علائم شما

تشخیص MSA دشوار است و تشخیص آن از بیماری پارکینسون و اختلالات پارکینسونی غیر معمول دشوار است. ممکن است پزشک برای تشخیص نیاز به انجام آزمایشات مختلفی داشته باشد. علائم اولیه اغلب مربوط به MSA، علائم اولیه اختلال عملکرد دستگاه ادراری تناسلی، مانند از دست دادن کنترل مثانه و اختلال نعوظ است.

پزشک ممکن است فشار خون شما را هنگام ایستادن و دراز کشیدن اندازه گیری کند و چشم ها، اعصاب و ماهیچه های شما را معاینه کند تا به آنها کمک کند تشخیص دهند که آیا MSA دارید یا خیر.

آزمایشات بیشتر ممکن است شامل MRI سر و تعیین سطح هورمون نوراپی نفرین پلاسما در خون شما باشد. ممکن است ادرار شما نیز آزمایش شود.

عوارض مرتبط با MSA ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • از دست دادن تدریجی توانایی راه رفتن
  • از دست دادن تدریجی توانایی مراقبت از خود
  • مشکل در انجام فعالیت های معمول
  • صدمات ناشی از سقوط

MSA می تواند منجر به عوارض طولانی مدت شود، مانند:

  • زوال عقل
  • گیجی
  • افسردگی
  • آپنه خواب

متأسفانه، هیچ درمانی برای MSA وجود ندارد. پزشک با ارائه درمانی که علائم را تا حد امکان کاهش می دهد و در عین حال حداکثر عملکرد بدن را حفظ می کند، به شما در مدیریت این اختلال کمک می کند. برخی از داروهای مورد استفاده برای درمان MSA می توانند منجر به عوارض جانبی شوند.

مدیریت علائم

برای مدیریت علائم، پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

  • آنها ممکن است برای افزایش فشار خون و جلوگیری از سرگیجه هنگام ایستادن یا نشستن داروهایی تجویز کنند.
  • آنها ممکن است داروهایی را برای کاهش مشکلات تعادل و حرکت و سفتی تجویز کنند. مزایای اینها ممکن است به تدریج با پیشرفت بیماری کاهش یابد.
  • آنها ممکن است نیاز به قرار دادن یک ضربان ساز داشته باشند تا ضربان قلب شما کمی سریعتر باشد. این می تواند به افزایش فشار خون شما کمک کند.
  • آنها ممکن است برای مدیریت اختلال نعوظ دارویی ارائه دهند.

مراقبت و کنترل مثانه

در مراحل اولیه بی اختیاری، پزشک ممکن است داروهایی را برای کمک به کنترل مشکلات تجویز کند. در مراحل بعدی، ممکن است پزشک شما قرار دادن یک کاتتر دائمی را توصیه کند تا به شما امکان دفع راحت ادرار را بدهد.

مدیریت تنفس و بلع

اگر در بلع مشکل دارید، پزشک ممکن است به شما توصیه کند که غذاهای نرم تر بخورید. اگر بلع یا تنفس دشوار شود، پزشک ممکن است برای آسان‌تر کردن این فعالیت‌ها، قرار دادن لوله تغذیه یا تنفس را با جراحی توصیه کند. در مراحل بعدی MSA، پزشک ممکن است لوله تغذیه ای را توصیه کند که مستقیماً به معده شما می رود.

فیزیوتراپی

از طریق ورزش ملایم و حرکات مکرر، فیزیوتراپی ممکن است به شما کمک کند تا زمانی که MSA پیشرفت می‌کند، قدرت عضلانی و مهارت‌های حرکتی را تا زمانی که ممکن است حفظ کنید. گفتار درمانی همچنین ممکن است به شما در حفظ گفتار کمک کند.

در حال حاضر، هیچ درمانی برای MSA وجود ندارد. برای اکثریت افراد، امید به زندگی از زمان تشخیص هفت تا نه سال است. برخی از افراد مبتلا به این بیماری تا ۱۸ سال پس از تشخیص زنده می مانند.

تحقیقات در مورد این بیماری نادر ادامه دارد و درمان هایی که برای سایر بیماری های تخریب کننده عصبی موثر هستند ممکن است برای این بیماری نیز موثر باشند.



Source link